DIP… qué? DIPNECH, correlación radiopatológica y diagnóstico diferencial.

Resumen

Objetivo Docente  Describir los hallazgos radiológicos de la Hiperplasia Difusa Idiopática de Células Neuroendocrinas Pulmonares (DIPNECH), abordar su diagnóstico diferencial y realizar una correlación radiopatológica.     Revisión del tema  La DIPNECH es una patología pulmonar infrecuente, caracterizada por la proliferación de células neuroendocrinas en el epitelio bronquial y bronquiolar. Se considera una patología de carácter pre-invasivo que puede dar lugar a tumores carcinoides.   Se presenta predominantemente en mujeres no fumadoras alrededor de la sexta década de vida. Clínicamente puede tener un curso asintomático o presentarse con síntomas respiratorios crónicos, tales como disnea de larga evolución, tos o asma de inicio tardío. Los hallazgos radiológicos característicos, visualizados en la tomografía computada (TC) de tórax, corresponden a la presencia de múltiples micronódulos pulmonares de distribución centrolobulillar bilateral, de predominio basal y periférico. Suelen ir acompañados de atenuación en mosaico por atrapamiento aéreo, secundario a la bronquiolitis obliterante existente en la mayoría de los casos. Además, puede asociar bronquiectasias, engrosamiento de paredes bronquiales, tapones mucosos y atelectasias.  Su diagnóstico definitivo es histologico. Las células neuroendocrinas presentes en el epitelio bronquial o bronquiolar presentan un proliferación difusa. Si progresa pueden extenderse más allá del epitelio e invadir la membrana basal formando agregados nodulares que se denominarán "tumorlets" o tumores carcinoides en función de su tamaño y capacidad invasiva. Conclusiones La DIPNECH es un trastorno neuroendocrino poco común, de condición premaligna y frecuentemente infradiagnosticado, que dado su asociación con tumores carcinoides requiere una adecuada sospecha, un correcto diagnóstico diferencial y un manejo precoz.