DISOCIACIÓN CLÍNICO-RADIOLÓGICA EN LA MICROLITIASIS ALVEOLAR PRIMARIA: MUCHO CALCIO Y POCAS NUECES.

Resumen

OBJETIVO DOCENTE Identificar los hallazgos típicos en imagen para reconocer y diagnosticar la microlitiasis alveolar pulmonar con ejemplos de casos confirmados. Conocer los diagnósticos diferenciales en función de los hallazgos en imagen. Revisar la fisiopatología, clínica y tratamiento de esta rara entidad. REVISIÓN TEMA La microlitiasis alveolar primaria se trata de una rara enfermedad que consiste en el depósito de calcio en el interior de los alveolos. Su fisiopatología se relaciona con mutaciones en los transportadores de las membranas alveolares que impiden la eliminación de los productos de degradación del surfactante pulmonar (fosfato cálcico). La enfermedad cursa prácticamente asintomática, con marcada disociación clínico-radiológica, por lo que conocer los hallazgos típicos en imagen serán claves para sugerir el diagnóstico. En la radiografía de tórax podremos observar opacidades micronodulares difusas de alta densidad con patrón en “tormenta de arena”, y en la tomografía computarizada numerosos focos de microcalcificación puntiformes en los tabiques interlobulillares y a nivel subpleural, siendo signos prácticamente patognomónicos de la enfermedad. Se ejemplificarán con casos reales los hallazgos clave en imagen para el diagnóstico. CONCLUSIONES La microlitiasis alveolar pulmonar se trata de una rara entidad que cursa con sintomatología muy leve hasta edades finales de la vida. Existe una marcada disociación clínico-radiológica, por lo que en su diagnóstico será imprescindible conocer los hallazgos en imagen, presentando signos clave que son prácticamente patognomónicos de la enfermedad.