Enfermedad de Castleman: manifestaciones radiológicas, relación con la clínica y la anatomía patológica.

Resumen

1. Describir los hallazgos radiológicos de la enfermedad de Castleman (EC) y relacionarlos con la clínica y la anatomía patológica. 2. La EC es un grupo diverso de trastornos linfoproliferativos raros no neoplásicos con una histopatología característica y una clínica variada. Aunque puede presentarse en cualquier localización a lo largo de las cadenas ganglionares linfáticas, suele afectar el tórax con mayor frecuencia. Se clasifica anatomopatológicamente en la variante hialinovascular (90%) y en la plasmocelular (10%), y según su extensión en localizada y diseminada. La EC es de etiología desconocida aunque se relaciona con una respuesta inflamatoria crónica, el HHV-8, el VIH y en la variante diseminada con algunas enfermedades sistémicas (síndrome de POEMS, mieloma osteoesclerótico, sarcoma de Kaposi…). La variante localizada suele ser asintomática o presentar síntomas por compresión de estructuras adyacentes y la forma diseminada presenta clínica sistémica como fiebre, anemia y pérdida de peso. Revisamos retrospectivamente las historias clínicas y las pruebas de imagen de los 24 pacientes diagnosticados de EC en nuestro centro desde el año 2000. Ocho presentaban la variante plasmocelular (33%), catorce la hialinovascular (58%), uno una variante mixta y en otro no se especificaba. Describimos las manifestaciones radiológicas encontradas: masa mediastínica única, adenopatías laterocervicales, supraclaviculares y axilares, adenopatías toracoabdominales, hepatoesplenomegalia y masa vesicular. Aproximadamente la mitad de pacientes presentaban enfermedad localizada y el resto enfermedad multicéntrica. 3. La presentación clínica y radiológica de la EC es variada por lo que es importante conocer sus principales manifestaciones para poder realizar un diagnóstico de sospecha adecuado.