Malformaciones vasculares pulmonares: Telangiectasia hemorrágica hereditaria y más allá

Resumen

1. Objetivo docente:  Realizar una correlación radiopatológica de las distintas entidades que conforman las malformaciones vasculares pulmonares (MVPs).  Determinar la prueba radiológica idónea para el estudio y seguimiento de cada una de las distintas MVPs y los hallazgos principales que esperamos encontrar en la misma.  2. Revisión del tema:  El diagnóstico radiológico óptimo de las MVPs se puede realizar tanto por ecocardiografía transtorácica con contraste como por tomografía computerizada de doble energía (TCDE), siendo esta última el patrón de oro. En el informe deberemos especificar el número de MVPs identificadas, si son simples o complejas y el diámetro de los vasos que las conforman.  Salvo en casos de MVP difusa o de difícil control en los que se realizará lobectomía, el tratamiento de elección es la embolización.  Los riesgos de complicación incrementan particularmente en pacientes con arterias aferentes >3mm, embarazadas y en pacientes con hipertensión portal, por tanto, habrá que valorar la relación riesgo-beneficio entre el tratamiento y el seguimiento estrecho en cada caso.   El seguimiento mediante pruebas de imagen de estos pacientes dependerá de la edad y características del paciente, del diámetro de los vasos que conforman la MVP en cuestión y de si han recibido tratamiento previo o no.   3. Conclusiones:   Las MVPs son infrecuentes.  Se pueden diagnosticar mediante ecocardiografía transtorácica con contraste y/o TC de tórax.  El tratamiento de elección es la embolización.   Es necesario individualizar el seguimiento en cada caso.