Lipomatosis neural: hallazgos radiológicos del hamartoma fibrolipomatoso

Resumen

Objetivo docente: Describir las características radiológicas del hamartoma fibrolipomatoso, a propósito de un caso de localización no habitual (hamartoma fibrolipomatoso ciático bilateral) y su diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con grasa intraneural, sobre todo con el lipoma intraneural. Revisión del tema: El hamartoma fibrolipomatoso, es una lesión benigna infrecuente. Más del 80% de estos tumores son hallados exclusivamente en el nervio mediano. Están afectados por igual hombres y mujeres, no existiendo predisposición familiar. La presentación de la lesión en resonancia magnética es única y característica. Se observan cilindros con baja señal de intensidad en todas las secuencias, orientados longitudinalmente, que representan los fascículos nerviosos acompañados por fibrosis epi y perineural. Estas estructuras están separadas por áreas con señal de intensidad similar al tejido adiposo representando la infiltración de células grasas maduras del tejido conectivo interfascicular, con la apariencia característica en el estudio coronal de “seudo-espagueti” y en axial cordiforme. El principal diagnóstico diferencial hay que hacerlo con el lipoma intraneural. Conclusiones: La RM es la prueba gold standard para el diagnóstico del hamartoma fibrolipomatoso, presentando unos hallazgos característicos que permiten su diferenciación de otras entidades y evitar en muchas ocasiones biopsias innecesarias.