Estados de fragilidad ósea en pediatría: enfoque especial en la osteogenesis imperfecta y el raquitismo

Resumen

            OBJETIVOS DOCENTES Revisar brevemente las características fisiopatológicas y clínicas en la osteogénesis imperfecta. Explicar de forma ilustrativa las bases patológicas del raquitismo. Revisar los hallazgos radiográficos más representativos en las patologías óseas frágiles. Conocer los puntos clave para realizar diagnósticos diferenciales adecuados en estas patologías. REVISIÓN DEL TEMA  La osteogenesis imperfecta es un grupo heterogéneo de enfermedades ocasionados por la alteración en la formación de colágeno tipo 1 dando como resultado presentaciones patológicas muy variables desde estados letales a formas asintomáticas. El seguimiento radiológico de estos pacientes, una vez hecho el diagnostico de osteogenesis imperfecta es de vital importancia y juega un papel trascendental en su manejo y pronostico. El raquitismo es desencadenado porla deficiencia de vitamina D, generalmente debido a formas genéticas. Siendo característica de esta enfermedad desordenes en el crecimiento de la epífisis y estar frecuentemente asociado a hiperparatiroidismo y osteomalacia. Hallazgos: La gravedad de la osteogenesis imperfecta dependerá del grado de fragilidad ósea y la osteopenia. En el espectro grave de la enfermedad hallazgos patológicos son evidentes al momento del nacimiento con huesos osteopenicos, múltiples fracturas costales y patrón de huesos Wormianos. En el seguimiento serán evidentes malformaciones óseas multiples, platibasia e impresión basilar, como hallazgos más relevantes. En el Raquitismo los hallazgos imagenológicos estarán determinados por el grado de osteomalacia o del hiperparatiroidismo. CONCLUSION Conocer los hallazgos radiológicos más frecuentes en los estados de fragilidad ósea en pediatría ayudara en cualquier momento clínico de la enfermedad a enfocar y determinar el seguimiento y el pronostico.