ANGIOPATÍA AMILOIDE CEREBRAL INFLAMATORIA: LA GRAN DESCONOCIDA

Resumen

Objetivos Revisar los hallazgos clínico-radiológicos de la angiopatía amiloide cerebral inflamatoria. Material y método La angiopatía amiloide cerebral se caracteriza por el depósito de b-amiloide en la pared de los vasos intracraneales de pequeño y mediano calibre. Un subtipo poco frecuente es la angiopatía amiloide inflamatoria (AAI), en la que se desarrolla una respuesta inflamatoria autoinmune contra el b-amiloide. El inicio de la clínica es agudo/subagudo y se manifiesta con deterioro cognitivo progresivo, cefalea, cambios conductuales, crisis epilépticas y/o déficits neurológicos focales. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia cerebral. Con el fin de hacer un diagnóstico antes de la histopatología, Auriel et al. propusieron una modificación de los criterios de Boston, usando datos clínico-radiológicos, para categorizar la AAI entre probable o posible. Resultados Presentamos seis pacientes, cinco hombres y una mujer de entre 58 y 68 años, diagnosticados de AAI. El inicio de la clínica fue agudo en dos pacientes y subagudo en en el resto. Los hallazgos descritos en RM fueron: lesiones en sustancia blanca hiperintensas en T2 uni/multifocales, lesiones hemorrágicas cortico-subcorticales y realces leptomeníngeos/parenquimatosos tras la administración de gadolinio. Todos recibieron terapia inmunosupresora con respuesta clínico-radiológica inicialmente favorable. Tres presentaron recidiva tras la retirada del tratamiento con mejoría tras la reanudación del mismo, dos pacientes mantienen respuesta y en un paciente se perdió el seguimiento. Conclusiones La AAI es una patología poco conocida. Es importante conocer los hallazgos radiológicos característicos, ya que un diagnóstico y tratamiento precoces mejoran significativamente el pronóstico.