Ferrocalcinosis cerebral: el ABC para el Residente.

Resumen

Objetivo docente: Describir los principales hallazgos radiológicos observados en la Enfermedad y Síndrome de Fahr para su correcta interpretación y orientación diagnóstica. Revisión del tema: La Enfermedad y el Síndrome de Fahr consisten en un trastorno neurológico poco común derivados de la calcificación anormal de diferentes áreas del cerebro, especialmente de los ganglios de la base y la corteza cerebral. La enfermedad de Fahr presenta una causa idiopática o genética con ausencia de trastorno metabólico mientras que cuando hay una causa identificable, entre las que destacan hiperparatirodismo, vasculitis o infecciones, se denomina Síndrome de Fahr. Estas entidades presentan una amplia variedad de síntomas inespecíficos, como trastornos del movimiento, deterioro cognitivo, cambios de personalidad o trastornos psiquiátricos.   El diagnóstico se basa en la combinación de los síntomas, la historia clínica y las pruebas de imagen, destacando el TC craneal dada la naturaleza de las lesiones. En las mismas se puede objetivar calcificaciones anormales principalmente en el globo pálido, putamen, caudado, tálamo, cerebelo, corona radiada y sustancia blanca subcortical. Conclusión: La Enfermedad y el Síndrome de Fahr se caracterizan por el depósito anormal de calcio en diferentes áreas del tejido cerebral. Dado que clínicamente se objetiva una amplia variedad de síntomas, es fundamental conocer los hallazgos radiológicos característicos de las mismas para realizar una correcta orientación diagnóstica.