Revisión de la angiopatía Moya-Moya con énfasis en el estudio de la pared vascular ("vessell wall")

Resumen

Objetivos: Conocer la angiopatía Moya-Moya, su etiología y proceso fisiopatológico.  Revisar los criterios diagnósticos actualizados.  Ilustrar los hallazgos radiológicos en TC y RM, con énfasis en las nuevas secuencias de "vessel wall".  Revisión del tema: La angiopatía Moya-Moya es una enfermedad cerebrovascular caracterizada por una estenosis crónica progresiva de los segmentos discales de las arterias carótidas internas, que da lugar al desarrollo de colaterales displásicas en la base del cerebro. Si es idiopática, se considera enfermedad de Moya-Moya, mientras que cuando se asocia a otras entidades se conoce como síndrome de Moya-Moya. La incidencia del MMD varía según la región, con tasas más elevadas en Asia oriental. Los estudios angiográficos de TC y RM muestran estenosis/oclusión que puede afectar al segmento distal de las ACI y al polígono de Willis, con desarrollo de colaterales displásicos de las arterias lentículo-estriadas y coroideas. El signo de "Ivy" en las secuencias FLAIR consiste en hiperintensidades de señal en los surcos debidas al flujo retrógrado lento a través de las anastomosis leptomeníngeas. Recientemente, la introducción se las secuencias "vessel wall" ha permitido una mejor comprensión de la enfermedad. Conclusión: La angiopatía Moya-Moya es una enfermedad cerebrovascular rara caracterizada por la estenosis de la porción terminal de la arteria carótida interna y la formación de pequeños vasos colaterales displásicos. Los radiólogos deben estar familiarizados con las características radiológicas y los estudios de "vessel wall" son una herramienta valiosa que ha ganado importancia por su capacidad para proporcionar información sobre el proceso de la enfermedad.