Un simulador del Código Ictus, la enfermedad de Moya-Moya.

Resumen

1. Objetivo Docente:  Conocer la enfermedad de Moya-Moya, sus características radiológicas y las secuencias específicas en RM para su correcta valoración. 2. Revisión del Tema:  La enfermedad de Moya Moya es una arteriopatía idiopática progresiva caracterizada por la estenosis de la ACI supraclinoidea y de las arterias proximales del Polígono de Willis asociado a la formación de vasculatura colateral. Es importante diferenciarlo del síndrome o efecto Moya Moya en la que existe una enfermedad subyacente que desarrolla el cuadro (neurofibromatosis tipo I o vasculitis entre otros).   Presenta dos picos de incidencia, uno en pacientes pediátricos y otro en adultos jóvenes. Acuden por síntomas de ACV ,como hemiplejia y afasia, y la primera prueba de imagen a realizar es el TC craneal y AngioTC que nos permite descartar etiología tromboembólica.  La RM cerebral con contraste y la AngioRM son las pruebas de elección para el diagnóstico de la enfermedad. Además de las secuencias habituales para descartar infarto cerebral, se llevaran a cabo secuencias específicas Angio 3D Willis y Vesselwall. Presentamos tres casos en los que se observa la presencia de oclusión/suboclusión de la arteria cerebral media en su segmento M1 con desarrollo de circulación colateral lenticuloestriada , talamoperforante y leptomeníngea. Mediante Angiografía se confirmó la oclusión de ACM proximal con buen relleno de las ramas cerebrales de la ACM distal que se nutren a partir de colaterales.  3. Conclusión: La enfermedad de Moya Moya es un diagnóstico diferencial a tener en cuenta en pacientes jóvenes con clínica de isquemia aguda cerebral.