Un nuevo soplo de vida: la triple terapia con moduladores CFTR redefine la salud pulmonar en la fibrosis quística

Autores/as

  • Laura García Albarrán Hospital Universitario 12 de Octubre Autor/a
  • Carmen Gallego Herrero Hospital Universitario 12 de Octubre Autor/a
  • Carmen Luna Paredes Hospital Universitario 12 de Octubre Autor/a
  • Irene Navas Fernández Silgado Hospital Universitario 12 de Octubre Autor/a

Resumen

Evaluar el impacto de la terapia triple combinada con moduladores CFTR (Kaftrio®) en las manifestaciones torácicas de la fibrosis quística (FQ) en pacientes pediátricos, analizando su potencial para estabilizar o mejorar la enfermedad pulmonar, que impacta directamente en la esperanza de vida. Se realiza estudio retrospectivo en 62 pacientes pediátricos con FQ tratados con Kaftrio® en nuestro hospital terciario. Del total, se incluyeron en análisis estadístico aquellos con TC tanto previa como posterior al inicio de tratamiento, con una media de un año de seguimiento. El score Bhalla fue evaluado en ambas exploraciones. Se analizó la diferencia post–pre mediante prueba t de Student para muestras apareadas y se calcularon tamaños de efecto. Se definió evolución favorable como mejoría o estabilidad del score. En la comparación pre y post tratamiento se observó una tendencia global a la mejoría radiológica en el score de Bhalla. A nivel individual, la mayoría de pacientes presentó una evolución favorable: más de tres de cada cuatro se mantuvieron estables o mejoraron, mientras que solo una minoría mostró empeoramiento. Este hallazgo refuerza la idea de que Kaftrio® no solo ralentiza sino que puede estabilizar e incluso revertir alteraciones estructurales pulmonares previamente consideradas irreversibles. La mayoría de pacientes pediátricos tratados con Kaftrio® presentó estabilización o mejoría de los hallazgos pulmonares en TC, lo que resulta clínicamente relevante en una enfermedad caracterizada por deterioro progresivo. Los resultados respaldan el papel de Kaftrio® en modificar hallazgos radiológicos previamente considerados irreversibles.

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Publicado

16-09-2026

Número

Sección

Imagen pediátrica

Cómo citar

Un nuevo soplo de vida: la triple terapia con moduladores CFTR redefine la salud pulmonar en la fibrosis quística. (2026). Piper SERAM, 1(1). https://piper.seram.es/piper/article/view/11108