Tumores renales infrecuentes de la infancia: más allá del Wilms

Resumen

Ofrecer una visión global sobre los tumores renales más infrecuentes en la infancia (aquellos no Wilms), los cuales pueden aparecer en la práctica diaria, para optimizar el diagnóstico diferencial radiológico y la discusión multidisciplinar. La edad del paciente es el eje del enfoque. En la primera década, predominan entidades congénitas y de mayor agresividad: el nefroma mesoblástico congénito en el periodo neonatal y, en lactantes/preescolares, el tumor rabdoide y el sarcoma de células claras. También pueden verse lesiones vinculadas a síndromes (por ejemplo, angiomiolipomas en esclerosis tuberosa) y afectación renal por linfoma. En la segunda década, ganan peso los carcinomas renales pediátricos, con frecuencia relacionados con reordenamientos génicos característicos de la edad, y el carcinoma medular en portadores del rasgo drepanocítico. Es fundamental integrar la edad, el contexto clínico, el patrón de presentación (sólido frente a quístico, multifocalidad, trombo venoso) y el papel de la imagen: la ecografía como técnica inicial y la tomografía computarizada o resonancia magnética para caracterización, extensión, estudio de difusión y valoración de la vena renal y vena cava inferior. En los tumores renales pediátricos más infrecuentes, la combinación de edad, clínica y patrones de imagen permite acotar diagnósticos y priorizar el manejo. Un informe sistemático (localización, patrón, multifocalidad, afectación vascular y adenopatías) y la sospecha de asociaciones genéticas facilitan la orientación diagnóstica, la confirmación histológica y la toma de decisiones terapéuticas.