Fibroelastosis pleuroparenquimatosa: ¿Una entidad infradiagnosticada?

Resumen

- Describir los hallazgos por imagen más frecuentemente asociados a la fibroelastosis pleuroparenquimatosa basándonos en casos de nuestro centro. - Englobar los casos en el contexto clínico, aportando datos sobre su evolución y tratamiento. La fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una entidad que se basa en la combinación de un proceso fibroso pleural visceral y fibroelastótico pulmonar, con afectación característica de los lóbulos superiores. Como consecuencia de ello, aparecen en las imágenes de TC hallazgos clave como la presencia de áreas de consolidación parcheadas subpleurales asociadas a pérdida de volumen. Su origen puede ser idiopático o asociado a otras enfermedades, incluyendo conectivopatías o enfermedad intersticial fibrosante, entre otras. Se ha descrito que su asociación con la neumonía interticial usual le confiere un peor pronóstico. Su evolución natural tiende a la progresión, no habiéndose demostrado la eficacia de los antifibróticos administrados y condicionando que el trasplante pulmonar sea el único tratamiento definitivo. Presentamos hallazgos y describimos semiología radiológica en una serie de casos de nuestro centro. - El diagnóstico de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa ha ido aumentado progresivamente, seguramente por mayor conocimiento y experiencia en esta entidad. - Coexiste con frecuencia con otras EPID. - Es fundamental para el diagnóstico una serie de hallazgos evidenciados en la TC, que permiten establecer una correcta sospecha diagnóstica. .