Impacto de la terapia elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor en la enfermedad pulmonar por fibrosis quística: análisis con tomografía computarizada

Resumen

Analizar los cambios anatómicos pulmonares en adultos con fibrosis quística tratados con la triple terapia moduladora de CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) mediante la tomografía computarizada (TC) de tórax. Estudio observacional, longitudinal, prospectivo y unicéntrico de adultos seguidos en una unidad monográfica de fibrosis quística, divididos en casos (tratados con ETI durante al menos un año) y controles (sin este tratamiento). En todos se analizaron estudios sucesivos de TC, empleando dos escalas validadas: Bhalla modificada y Brody II. Se recogieron variables sociodemográficas y clínicas, así como datos espirométricos coincidentes con los estudios tomográficos. El grupo de casos incluyó 62 pacientes (35 varones, edad media 32 años). Las puntuaciones globales de ambas escalas y las categorías individuales engrosamiento peribronquial y extensión de los tapones mucosos mostraron una mejoría significativa tras un año de tratamiento (p < 0,001). Los valores espirométricos también mejoraron significativamente tras un año de ETI (p < 0,05), observándose una correlación estadísticamente significativa con la mejoría de las puntuaciones globales de las escalas radiológicas. En el grupo control (n=28) la comparación de dos estudios tomográficos sucesivos no demostró variaciones significativas en las puntuaciones globales ni individuales de las dos escalas aplicadas. La mejoría del daño estructural pulmonar en adultos con fibrosis quística tratados con ETI durante un año, reflejada en las escalas de Bhalla y Brody para la TC, junto con la ausencia de cambios radiológicos significativos en el grupo control, respalda la eficacia de esta nueva terapia moduladora de CFTR.