Manifestaciones radiológicas de la fibromatosis desmoide en diferentes localizaciones anatómicas

Resumen

Sintetizar el conocimiento actual sobre la fibromatosis desmoide (FD), incluidas sus características clínicas, patológicas y de imagen, centrándonos en sus patrones radiológicos en las diferentes ubicaciones anatómicas. La FD es un tipo de neoplasia mesenquimal poco frecuente, benigna pero localmente agresiva, caracterizada por la proliferación fibroblástica. A pesar de carecer de potencial metastásico se asocia con una alta tasa de recurrencia y patrones de crecimiento impredecibles. Su etiología exacta sigue sin ser conocida, aunque frecuentemente se asocian con traumatismos previos y/o mutaciones esporádicas de la β-catenina. Hemos realizado una revisión de los casos de FD confirmados histopatológicamente en nuestro centro durante los últimos tres años, constatando 23 casos. La localización más frecuente fueron los tejidos blandos (9 casos), seguidos de la pared toraco-abdominal, objetivando 4 tumores intraabdominales. El diagnóstico radiológico es complejo, por lo que es necesaria una adecuada correlación histológica. La radiología desempeña un papel fundamental en el seguimiento, ya que estos tumores presentan una alta tasa de recurrencia. La resonancia magnética es la mejor técnica para la mayoría de las localizaciones anatómicas. Suelen mostrar una señal intermedia-alta en T1, con una intensidad heterogénea en T2; es característico el realce en fases tardías, el "arterial penetration sign" y valores de ADC elevados. La TC sigue siendo útil para las lesiones intraabdominales y para planificación quirúrgica. La ecografía suele revelar una masa hipoecoica y bien definida. La FD sigue una evolución clínica impredecible. Por ello, la caracterización radiológica precisa y el seguimiento son esenciales para el diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas, siempre correlaciondo con la histología.