Desafíos en la Evaluación y Manejo de las Enfermedades Intersticiales Pulmonares Quísticas.

Resumen

Describir la clasificación y etiologías principales de las enfermedades intersticiales pulmonares que asocian quistes pulmonares, incluyendo linfangioleiomiomatosis, histiocitosis de células de Langerhans, síndrome Birt-Hogg-Dubé y neumonía intersticial linfocítica. Resumir los hallazgos clínicos, radiológicos y fisiológicos que permiten diferenciarlas, enfatizando el papel de la TACAR en la identificación y caracterización de quistes pulmonares para el diagnóstico. Presentar algoritmos diagnósticos y criterios de manejo, cuándo es necesario realizar biopsia y cuándo el diagnóstico puede establecerse de manera no invasiva, así como la relevancia de la evaluación de manifestaciones extrapulmonares y la vigilancia. Actualizar sobre opciones terapéuticas y pronóstico. Las enfermedades intersticiales pulmonares quísticas son un grupo heterogéneo que incluye linfangioleiomiomatosis, histiocitosis de células de Langerhans, síndrome de Birt-Hogg-Dubé y neumonía intersticial linfocítica. Los mecanismos de formación de quistes pulmonares varían: proliferación celular anómala, obstrucción bronquiolar, alteraciones genéticas y procesos linfoproliferativos. El diagnóstico diferencial requiere integración de datos clínicos, radiológicos (TACAR), funcionales y genéticos, junto con la identificación de manifestaciones extrapulmonares. El abordaje multidisciplinario es esencial para evitar biopsias innecesarias y adaptar el manejo según la etiología específica, guiando el tratamiento y seguimiento. Una evaluación sistemática mejora la precisión diagnóstica y permite vigilar complicaciones asociadas, optimizando el pronóstico y la experiencia del paciente. Las enfermedades intersticiales pulmonares quísticas constituyen un grupo heterogéneo con múltiples quistes pulmonares, diagnóstico diferencial amplio y evolución impredecible. Un abordaje multidisciplinario, integrando clínica, radiología y genética, optimiza el manejo y permite evitar procedimientos invasivos innecesarios, mejorando la precisión diagnóstica y la experiencia del paciente.