Síndrome de Bean: Hallazgos radiológicos y diagnósticos diferenciales.

Resumen

Describir las características clínicas y radiológicas de esta entidad en los diversos métodos de imagen. Conocer los principales diagnosticos diferenciales de esta patología. El síndrome de Bean o del nevus azul en tetina de goma se caracteriza por la presencia de malformaciones venosas multifocales que afectan con frecuencia a la piel y el tracto gastrointestinal, pudiendo afectar también al cerebro, riñones, pulmones, ojos, huesos y a otros órganos. La expresión clínica de esta patología varía dependiendo del órgano afectado. Frecuentemente estas malformaciones son intestinales y pueden aparecer a cualquier nivel y condicionar hematemesis, melena o sangrado rectal. A largo plazo estos pacientes pueden desarrollar anemia derivada de la hemorragia gastrointestinal crónica. Las complicaciones son el vólvulo, la invaginación y el infarto intestinales. En el caso de que estas malformaciones se presenten en el sistema músculo-esquelético los pacientes pueden presentar hemartros. Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen a los síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, Ehlers-Danlos, la forma CREST de esclerodermia y el síndrome Rendu-Osler-Weber, así como a los tumores vasculares. La ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética son las modalidades de imagen de primera línea que se utilizan para evaluar a las malformaciones vasculares. Conocer esta patología y sus diagnósticos diferenciales es fundamental por la morbilidad que presentan estos pacientes durante su desarrollo.