Papel de la tomografía computarizada en la caracterización y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Erdheim-Chester.

Resumen

Describir los principales hallazgos radiológicos de la enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) en tomografía computarizada (TC) y determinar la utilidad de la misma en el diagnóstico diferencial frente a otras patologías infiltrativas. Destacar el papel del diagnóstico por imagen en la sospecha, caracterización y seguimiento de la enfermedad, así como la importancia de la correlación clínico-radiológica. La EEC es una histiocitosis no Langerhans poco frecuente, de naturaleza neoplásica e inflamatoria, caracterizada por infiltración multisistémica de histiocitos CD68+ y CD1a−. Los hallazgos radiológicos más característicos en TC incluyen osteoesclerosis bilateral y simétrica de las diáfisis y metáfisis de huesos largos, engrosamiento periaórtico (“aorta recubierta” o coated aorta), fibrosis perirrenal con el patrón de “riñón peludo” (hairy kidney), masas cardíacas (especialmente en la aurícula derecha) y afectación pleural o pulmonar. Se realiza una revisión mediante casos clínicos de nuestro servicio que ilustran las manifestaciones típicas y la utilidad de la TC en el reconocimiento de los patrones característicos, el diagnóstico diferencial con otras histiocitosis, enfermedades autoinmunes y neoplasias, y la selección del sitio óptimo de biopsia para confirmación histopatológica y molecular. La TC es una herramienta clave para la sospecha y para poder realizar el diagnóstico diferencial de la EEC. El reconocimiento precoz de sus patrones radiológicos característicos, junto con la correlación clínica e histológica, permite un abordaje multidisciplinar más preciso y mejora el pronóstico de los pacientes a largo plazo.