DIPNECH: Una gran simuladora, poco conocida e infrecuente.

Resumen

Revisar los hallazgos radiológicos más característicos de la hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH) y su diagnóstico diferencial. La DIPNECH es una patología poco frecuente, se considera una lesión preinvasiva dentro del espectro de tumores carcinoides pulmonares, más frecuente en mujeres de edad media no fumadoras. Se caracteriza por la proliferación difusa de células neuroendocrinas en el epitelio bronquial que no suelen atravesar la membrana basal, cuando lo hacen pasa a denominarse tumorlet (5 mm) en función de su tamaño. Puede cursar de forma asintomática o con síntomas poco específicos como tos y disnea por lo que es frecuente que se diagnostique erróneamente como asma o EPOC. La TC es el estudio de elección para valorar los hallazgos entre los que se encuentran el engrosamiento bronquial, bronquiectasias, impactaciones mucosas, patrón en mosaico por obstrucción bronquiolar y múltiples nódulos sólidos o sub-sólidos, bien definidos y de predominio periférico. Ningún hallazgo es patognomónico y pueden simular otras patologías como diseminación metastásica, por lo cual la correlación clínico - radiológica es muy importante. Otros diagnósticos diferenciales incluyen el tromboembolismo pulmonar crónico, asma, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide y sarcoidosis. La confirmación histopatológica del DIPNECH sigue siendo fundamental para su diagnóstico. La DIPNECH es una entidad infrecuente pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial del patrón en mosaico y nódulos pulmonares bilaterales, especialmente en mujeres de edad media no fumadoras. Su reconocimiento en la TC permite orientar el diagnóstico y evitar confusiones con enfermedades más frecuentes.