Despejando la X. Claves diagnósticas de la histiocitosis de células de Langehans

Resumen

Reconocer los hallazgos radiológicos que orientan al diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (LCH) en niños, y diferenciar sus formas de presentación: localizada y sistémica. La LCH es una neoplasia mieloide infrecuente en pediatría, con manifestaciones clínicas muy variables. Predomina entre los 1 y 3 años, especialmente en varones. El pronóstico depende de la afectación de órganos de riesgo, siendo la imagen clave en su evaluación. Las formas de presentación se dividen en enfermedad localizada y multisistémica. La forma localizada, más benigna, se manifiesta como lesiones óseas líticas bien delimitadas, solitarias o múltiples, en calota, pelvis y fémur. Estas lesiones suelen ser asintomáticas o causar síntomas por afectación de partes blandas. Se presentan como lesiones hipointensas en T1, hiperintensas en T2 y STIR, y muestran realce difuso con contraste. El diagnóstico diferencial incluye osteomielitis, metástasis y tumores óseos. Lesiones en cara y base craneal pueden implicar riesgo de afectación del sistema nervioso central (SNC). La afectación del oído medio puede simular otomastoiditis. En la forma multisistémica, el SNC puede estar comprometido, presentándose como diabetes insípida con engrosamiento del infundíbulo y pérdida del brillo de la neurohipófisis en RM. Pueden observarse lesiones neurodegenerativas en cerebelo y ganglios basales. Las formas multisistémicas multifocales tienen un curso más agresivo y se recomienda realizar un screening abdominal con ecografía, donde se encuentran hallazgos como visceromegalia e infiltración periportal. La LCH representa un reto diagnóstico para el radiólogo por ser una gran imitadora. Las pruebas de imagen son fundamentales para su estadificación y manejo.