Granulomatosis linfomatoide: una enfermedad tan infrecuente como camaleónica

Resumen

Dar a conocer la granulomatosis linfomatoide (GL) y destacar sus principales manifestaciones clínicas y radiológicas. La GL es un trastorno linfoproliferativo de células B asociado al virus de Epstein-Barr (VEB). Se trata de una entidad extremadamente rara que, aunque suele presentarse en individuos sin una inmunodeficiencia conocida, se postula que deriva de una respuesta inmunitaria defectuosa frente al VEB consistente en una reacción inflamatoria angiocéntrica que ocasiona en última instancia una necrosis coagulativa. La afectación pulmonar se considera universal, presentándose en forma de múltiples nódulos bilaterales predominantemente en campos medios e inferiores y con una característica distribución peribroncovascular, observando a menudo necrosis o cavitación de las lesiones. El sistema nervioso central (SNC) es el segundo lugar más afectado, siendo las manifestaciones muy heterogéneas. Puede existir tanto afectación leptomeníngea o de nervios craneales como lesiones intraaxiales, las cuales pueden variar desde pequeños focos hiperintensos en T2/FLAIR con realce poscontraste y localización perivascular hasta verdaderas masas con realce en anillo por necrosis central. La afectación de vísceras abdominales (hígado, bazo, riñones, glándulas suprarrenales…) es menos frecuente, haciéndolo en forma de lesiones focales, a menudo múltiples, que pueden presentar un componente de necrosis asociado. A pesar de la naturaleza del proceso, la afectación ganglionar o medular es excepcional y debe plantear diagnósticos alternativos. Conclusiones La GL es un trastorno linfoproliferativo de células B asociado al VEB extremadamente raro. Debe considerarse en pacientes inmunocompetentes con afectación pulmonar y en otros territorios extranodales, especialmente cuando existen lesiones perivasculares con necrosis asociada.