"Cariño, el niño está amarillo": Diagnóstico y manejo de los trastornos biliares congénitos.

Resumen

Describir las bases embriológicas y anatómicas de las anomalías congénitas del árbol biliar. Revisar el espectro de imagen de las principales entidades: quistes de colédoco, atresia biliar (incluido el tipo quístico) y unión biliopancreática anómala. Ilustrar el papel de las diferentes modalidades de imagen en el diagnóstico y manejo, destacando la importancia de la detección precoz para prevenir complicaciones graves y malignidad. Las anomalías congénitas biliares son causas poco frecuentes pero relevantes de colestasis, pancreatitis y neoplasia biliar. La ecografía y la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), constituyen las principales herramientas no invasivas para su diagnóstico, siendo la CPRM fundamental para definir la anatomía ductal. Se presenta una revisión ilustrada basada en una serie de casos recogidos en nuestro centro, con correlación radiológica, quirúrgica e histopatológica, que incluye, entre otros, quistes de colédoco tipos I y IV, atresia biliar quística y unión biliopancreática anómala (pancreatobiliary maljunction, PBM). El conocimiento de los patrones radiológicos y de las posibles complicaciones —como la rotura o la colangitis— resulta esencial para guiar el manejo quirúrgico y prevenir secuelas. El abordaje multimodal es clave para el diagnóstico preciso y el tratamiento temprano de las malformaciones biliares pediátricas. La detección temprana permite mejorar el pronóstico, prevenir complicaciones y orientar adecuadamente el tratamiento quirúrgico.