Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo; el lado oscuro: Hallazgos de resonancia magnética cardiaca en una serie de 6 casos

Resumen

Analizar los hallazgos en resonancia magnética cardíaca (RMC) en una serie de 6 pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MAVI), evaluando su correlación con los criterios de Padua y la literatura reciente. Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo de RMC realizadas entre diciembre de 2021 y mayo de 2024 en un hospital español. Se incluyeron pacientes con diagnóstico clínico-radiológico de MAVI, y con secuencias cine SSF, Double IR FSE, FIESTA y realce tardío de gadolinio (RTG). Se valoraron hallazgos cualitativos y cuantitativos descritos en la revisión bibliográfica realizada y presentes en la serie de casos. Tres pacientes presentaban disfunción sistólica del VI, de los cuales dos asociaban dilatación ventricular. El RTG se observó en 6/6 pacientes (100%), predominando un patrón estriado subepicárdico con afectación de la pared libre y el septo. Se evidenció infiltración grasa epicárdica en 5/6 casos (83%) y alteraciones cinéticas segmentarias en 2 estudios. Cuatro pacientes presentaron mutaciones patogénicas en FLNC o DSP; uno mostró variante de significado incierto para MyBP-C, y un paciente no completó seguimiento genético. Los hallazgos coincidieron con los patrones descritos en la literatura y los criterios de Padua. La RMC permite identificar los patrones característicos de la MAVI, diferenciándose de otras miocardiopatías con afectación del ventrículo izquierdo. En esta serie, los hallazgos morfo funcionales y estructurales fueron consistentes con los descritos en estudios previos, destacando la utilidad de la RMC en el diagnóstico y la estratificación del riesgo de esta entidad.