Las múltiples caras del Sarcoma de Ewing Extraesquelético

Resumen

Describir las características en imágenes de TC, RM y PET-TC, las localizaciones y la supervivencia del sarcoma de Ewing extraesquelético. Estudio retrospectivo unicéntrico realizado en un hospital terciario con 12 pacientes con SEE entre 2015 y 2022. Se evaluaron los datos demográficos, la presentación clínica, la localización, el tamaño, el realce con contraste, la avidez por 18-FDG y la correlación con los hallazgos morfológicos, inmunohistoquímicos y moleculares El 75% de los pacientes eran mujeres, edad media de 30 años. Los síntomas dependieron de la localización; el 40% presentó una masa. Las imágenes mostraron un realce heterogéneo con áreas hipoatenuantes correspondientes a necrosis en todos los casos. El tamaño medio fue 10 cm. El PET-TC demostró aumento en la captación de 18-FDG en las áreas metabólicamente activas. El 42% presentaron metástasis. Todos los pacientes con enfermedad diseminada fallecieron, los pacientes con enfermedad localizada sobrevivieron. El estudio molecular reveló una fusión aberrante entre EWSR1 y factores de transcripción, como EWSR1-FLI1 y EWSR1-ERG. El 83% de los pacientes recibieron quimioterapia y cirugía local. El 42% fueron tratados con radioterapia El SEE es un cáncer poco frecuente que pertenece al grupo de los sarcomas de células pequeñas redondas indiferenciadas de hueso y tejidos blandos (clasificación de la OMS de 2020). El estudio molecular es esencial para un diagnóstico y tratamiento correctos. El SEE debe considerarse en pacientes jóvenes que presenten masas grandes y heterogéneas en tejidos blandos. El diagnóstico temprano es importante, ya que el pronóstico es desfavorable en los casos con enfermedad metastásica.