Descifrando la CTD-ILD: datos clínicos clave, hallazgos radiológicos característicos y actualizaciones relevantes para el diagnóstico y el seguimiento de enfermedad pulmonar intersticial difusa asociada a conectivopatías.

Resumen

Sintetizar los elementos clínicos, serológicos, funcionales y de imagen que permiten diagnosticar, estratificar y monitorizar la enfermedad pulmonar intersticial asociada a conectivopatías (CTD-ILD), y resumir las bases terapéuticas actuales. Las CTD-ILD engloban un espectro de entidades con mecanismos inmuno-fibrosantes comunes y gran heterogeneidad clínico-radiológica. El diagnóstico se apoya en tres pilares: la integración clínico-serológica, incluyendo síntomas respiratorios, datos de actividad sistémica y autoanticuerpos; el patrón radiológico en TCAR; y la función pulmonar con FVC/DLco para cuantificar carga fibrótica y evolución. Este enfoque permite identificar fenotipos inflamatorios potencialmente reversibles frente a cursos fibrosantes progresivos. El manejo actual combina inmunomodulación para controlar actividad inflamatoria y antifibróticos cuando existe un fenotipo fibrosante o progresión a pesar de tratamiento. En los escenarios clínico-serológicos de mayor riesgo se recomienda screening basal con TCAR y controles anuales mediante pruebas funcionales respiratorias. En los pacientes con diagnóstico de CTD-ILD la monitorización seriada es fundamental y una progresión fibrótica radiológica o un descenso significativo de la función pulmonar exige intensificación terapéutica. En la CTD-ILD, el binomio formado por el patrón TCAR y el perfil serológico supera a la etiqueta diagnóstica de la conectivopatía para estimar pronóstico y respuesta y guiar el tratamiento. El manejo actual incluye un cribado precoz y y terapias combinadas de inmunomodulación y antifibróticos según fenotipo y progresión, permitendo rutas personalizadas y preservación funcional.