Malformación Adenomatoide Quística del pulmón en pacientes adultos:: rasgos clínico radiológicos y manejo. Estudio de una serie de casos.

Resumen

Objetivos

La malformación adenomatoide quística congénita (MAQ) de pulmón es una compleja entidad de diagnóstico prenatal o en la primera infancia considerada como una malformación congénita de la vía aérea, como secuestros broncopulmonares, quístes broncogénicos, enfisema lobar congénito y atresia bronquial. Su detección en la edad adulta es muy rara, con menos de 60 casos reportados en la literatura.

Los pacientes adultos con esta patología presentan infecciones respiratorias bajas, síntomas torácicos no específicos (tos, disnea) y hemoptisis. Sin embargo, también pueden ser adultos asintomáticos. De hecho, el aumento del número de TC que se realizan es más probable que se traduzca en un incremento del diagnóstico de anomalías pulmonares diagnosticadas de forma incidental. Aunque hay algunas publicaciones del tratamiento quirúrgico en población pediátrica, hay pocos datos de la evolución, historia natural o manejo terapéutico de adultos, con pocos casos del manejo quirúrgico de esta entidad.

Basado en el hallazgo incidental de esta patología en la edad adulta, creemos que el manejo de la MAQ en adultos requiere una aproximación terapéutica diferente al de la edad pediátrica, donde el manejo siempre es quirúrgico.

El propósito de este trabajo es por tanto analizar la experiencia de nuestro centro en pacientes adultos diagnosticados de MAQ: su presentación clínica y hallazgos radiológicos, así como su abordaje terapéutico (incluido el quirúrgico).