Histiocitosis de células no-Langerhans (Histiocitosis rara): Hallazgos de imagen.

Resumen

1. Objetivo docente: Describir las histiocitosis raras, sus características anatomopatológicas y los hallazgos radiológicos en radiología simple, TC y RM. Ilustrar la afectación en múltiples órganos, su diagnóstico diferencial y revisar el papel del radiólogo en el diagnóstico y manejo de estas entidades.   2. Revisión del tema: Las histiocitosis raras constituyen un grupo de enfermedades raras que incluyen todos los procesos de causa desconocida donde la proliferación e infiltración de los histiocitos, macrófagos e células dendríticas no Langerhans es el hallazgo anatomopatológico diagnóstico. Están incluidas la enfermedad de Erdheim-Chester (EC), la enfermedad de Rosai-Dorfman (RD) y la xantogranulomatosis juvenil (XGJ). Presentan etiopatiogenia muy diferente y por tanto, manifestaciones clínicas muy heterogéneas con afectación local (XGJ) o sistémica (EC y RD).  Los hallazgos clásicos de imagen de EC, con sólo cientos de casos en la literatura, consisten en aumento de partes blandas en el retroperitoneo perirrenal y esclerosis parcheada de huesos largos. RD muestra hallazgos de imagen menos específicos, incluyendo adenopatías y lesiones intracraneales. XGJ puede presentar masas de partes blandas de agresividad indeterminada en pacientes menores de 1 año.  Presentamos hallazgos de imagen en múltiples órganos: SNC y órbita; corazón y grandes vasos; pulmón y adenopatías; riñón y visceras abdominales; hueso y partes blandas. 3. Conclusiones:  Los radiólogos deben tener en cuenta estas enfermedades para sugerir un posible diagnóstico así como guiar y realizar procedimientos diagnósticos intervencionistas en el actual manejo personalizado de nuevos tratamientos. La radiología constituye un pilar fundamental en el manejo y seguimiento de estas enfermedades.