Presentaciones típicas y atípicas de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing

Resumen

Objetivo docente: describir el espectro de presentaciones y hallazgos radiológicos de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, con especial énfasis en las formas infrecuentes y atípicas. Revisión del tema: el sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas, de elevada agresividad, que afecta predominantemente al hueso. Es el segundo tumor óseo primario más frecuente en niños, después del osteosarcoma, apareciendo la gran mayoría de los casos entre los 4 y 25 años de edad. La lesión se origina típicamente en el canal medular central del hueso, con extensión temprana a tejidos blandos. Su localización predominante es la diáfisis de huesos largos y pelvis. En radiología convencional, estos tumores presentan hallazgos característicos de lesiones agresivas: destrucción ósea con patrón permeativo, zona de transición amplia, destrucción cortical con masa de partes blandas asociada y/o reacción perióstica de tipo agresivo. En TC y RM, es característico identificar reemplazamiento de la médula ósea, dado su origen en el canal medular. Entre las formas atípicas e infrecuentes de esta familia de tumores, se incluyen los sarcomas de Ewing periostales, las presentaciones extraesqueléticas , el tumor neuroectodérmico primitivo y el tumor de Askin. En la presentación, se revisan las características radiológicas de estos subtipos a partir de la casuística de nuestro hospital, así como su evolución y correlación con el manejo terapéutico. Conclusiones: las formas atípicas del sarcoma de Ewing presentan un abanico de posibles presentaciones en imagen más complejo que los carácterísticos rasgos de agresividad de las formas óseas clásicas.