Diagnóstico radiológico de las malformaciones de fosa posterior en pacientes pediátricos: anomalías del cerebelo y malfomaciones de Chiari

Resumen

Objetivo docente: Hacer una revisión de los distintos complejos malformativos de las estructuras de la fosa posterior, y sus características radiológicas, mediante los casos diagnosticados en el servicio de Radiología Pediátrica de nuestro hospital en los últimos 10 años. Revisión del tema: Las malformaciones de la fosa posterior son relativamente frecuentes en los pacientes pediátricos. Aunque en algunas ocasiones son hallazgos aislados de nula repercusión clínica, pueden asociarse a distintas alteraciones congénitas (como disgenesias de cuerpo calloso o displasias corticales...) y formar parte de complejos malformativos graves. El conocimiento de la imagen anatómica normal y del desarrollo embriológico de las diferentes estructuras (centrándonos principalmente en su estudio por RM) será fundamental para detectar estas alteraciones y establecer un diagnóstico: ANOMALÍAS DEL CEREBELO Malformación de Dandy-Walker y Variantes. Atresias no sindrómicas de los forámenes del IV ventrículo (quistes de Blake). Aplasias e hipoplasias del cerebelo y Síndrome de Joubert.  Alteraciones de la organización de la corteza cerebelosa. MALFORMACIONES DE CHIARI Tipo I (con y sin siringomielia) Tipo II o Malformación de Arnold-Chiari (descenso del bulbo, vermis cerebeloso, protuberancia y IV ventrículo, acompañados de hidrocefalia y mielomeningocele lumbar) Tipo III (la más grave, con presencia de encefalocele occipitocervical) Tipo IV (hipoplasia cerebelosa severa) Conclusiones: El amplio abanico de alteraciones en las malformaciones de fosa posterior, y su gran variabilidad clínica, hacen necesario un conocimiento exhaustivo de la imagen radiológica que permita categorizar cada caso y permitir así el enfoque terapéutico y seguimiento correspondientes.