Cuando el cerebro tiene demasiado calcio: Enfermedad de Fhar

Resumen

Objetivo docente Conocer las características radiológicas de la enfermedad neurodegenerativa –Enfermedad de Fhar- que consiste en  la presencia de calcificaciones en ambos ganglios basales de etiología desconocida.   Revisión del Tema Las calcificaciones intracraneales son los hallazgos más frecuentes visualizados en TC. La gran mayoría de estos hallazgos son fisiológicos, sin tener la necesidad de mencionarlos en el informe radiológico de urgencias. Sin embargo, debemos tener presente algunas enfermedades infrecuentes que cursan con estas calcificaciones cerebrales. La enfermedad de Fahr fue descrita por primera vez en 1930.Cursa con una acumulación patológica de calcio  en ambos   ganglios basales y otras  estructuras subcorticales, con  un metabolismo del calcio dentro de la normalidad. La TC cerebral  sin c.i.v. es el método de imagen diagnóstica con mas sensibilidad y especificidad, donde podemos ver las calcificaciones bilaterales y simétricas de  tálamos, sustancia blanca, ganglios basales y cerebelo. Los pacientes que presentan esta enfermedad cursan con sintomatología de características parkinsonianas, pérdida de destrezas motoras, deterioro cognitivo progresivo y alteraciones típicas de la psicosis como las alucinaciones. Las extensas calcificaciones que suelen presentar  nos obliga a realizar un amplio diagnóstico diferencial  con las siguientes entidades, hipotiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, infecciones, calcificación senil, encefalopatía, síndrome de Cockayne, y como secuelas posttratamiento. No existe  tratamiento específico para la enfermedad de Fahr.   Conclusión   Al ser una enfermedad  con imagen  muy característica en TC cerebral sin ci.v, debemos conocer su presentación mas  típica para incluirla en nuestros diagnósticos diferenciales.