Encefalitis autoinmunes: todo lo que un radiólogo debe saber y no se atreve a preguntar.

Resumen

OBJETIVO DOCENTE Evaluar la fisiopatología de las encefalitis mediadas por anticuerpos contra antígenos de superficie. Revisar los principales subtipos de anticuerpos, sus características clínicas y principales hallazgos de imagen. REVISIÓN DEL TEMA Las encefalitis autoinmunes constituyen un grupo de enfermedades inflamatorias caracterizadas por síntomas neuropsiquiátricos. Pueden presentarse en personas cualquier y sus potenciales desencadenantes son los tumores y las encefalitis víricas. Los anticuerpos se unen a epítopos extracelulares de la superficie celular y causan disfunción neuronal reversible. Los trastornos más frecuentemente reconocidos son la encefalitis anti-NMDAR y las encefalitis límbicas. La encefalitis anti-NMDAR afecta a niños y adultos jóvenes (hasta el 85% de las mujeres asocian un teratoma ovárico). La enfermedad progresa en un período de días o semanas apareciendo discinesias orofaciales, disminución del nivel de conciencia e inestabilidad autonómica. La RM cerebral es anormal en un 30% y muestra áreas de hiperseñal de distribución cortical, subcortical o cerebelosa. Las encefalitis límbicas ocurren en pacientes mayores de 45 años y los síntomas incluyen confusión, alteración de memoria y del comportamiento. La RM muestra hiperintensidad de señal en el margen medial de los lóbulos temporales. La proteína LGI1 representa la mayoría de los casos de encefalitis límbica y la asociación con tumores es poco frecuente. Un nuevo autoanticuerpo llamado IgLON5 ha definido una enfermedad con mecanismos subyacentes entre la autoinmunidad y la neurodegeneración, lo que lleva a una nueva forma de taupatía. CONCLUSIONES Reconocer los principales hallazgos de imagen de las encefalitis autoinmunes es esencial para un diagnóstico precoz.