Esclerosis tuberosa: Hallazgos inhabituales de una enfermedad rara y papel del radiólogo en el tratamiento de complicaciones.

Resumen

OBJETIVO DOCENTE Recordar las manifestaciones radiológicas multiorganicas que constituyen criterios diagnósticos mayores y menores para sospechar la presencia de esclerosis tuberosa. Reconocer manifestaciones radiológicas poco frecuentes asociadas a esta enfermedad como causas de mortalidad. Valorar el papel del radiólogo en el tratamiento de complicaciones que derivan de la misma. REVISIÓN DEL TEMA La esclerosis tuberosa es un sindrome neurocutaneo caracterizado por lesiones hamartomatosas en múltiples organos.La presencia de manifestaciones radiológicas comunes , incluidas en una serie de criterios mayores y menores , permiten confirmar el diagnóstico.Se presentan ejemplos de manifestaciones radiológicas típicas y posibles diagnósticos diferenciales. El astrocitoma de células gigantes  junto con la insuficiencia renal constituye la causa más frecuente de muerte de estos pacientes.Existen así mismo manifestaciones muy infrecuentes como los pseudoaneurismas  intratumorales en el contexto de angiomiolipomas  que puede cursar con sangrado y poner en riesgo la vida del paciente y en los que el radiólogo tiene un papel fundamental tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. Se presentan casos demostrativos de estas manifestaciones inhabituales y su abordaje terapéutico desde el punto de vista radiológico. CONCLUSIONES La esclerosis múltiple es una enfermedad sistémica poco frecuente en la que el radiólogo tiene un papel fundamental mediante el reconocimiento de las manifestaciones que forman parte de los criterios diagnósticos. Debemos de ser capaces de reconocer también manifestaciones inhabituales que ponen en riesgo la vida del paciente así como los posibles diagnósticos diferenciales. El radiólogo tiene un papel fundamental en el tratamiento de complicaciones que derivan de la misma.