La Enfermedad de Creutfeld Jakob: nuevas aportaciones de la RM ante un diagnóstico difícil.

Resumen

Objetivos
-Demostrar las alteraciones en la RM por Enfermedad de Creufteld-Jakob ANTES de que se manifieste la clínica típica.
-Mayor sensibilidad de la difusión frente a FLAIR.
-Uso del ADC ante hallazgos dudosos.
-Seguimiento radiológico: rápida progresión de la enfermedad.
Material y métodos
Estudio retrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de ECJ en nuestro centro entre los años 2004-2016: 10 pacientes y 15 RM.
Se revisaron las historias clínicas, hallazgos de RM y ADC, evolución radiológica, electroenfalograma, proteína 14.3.3 en LCR y anatomía patológica.
Resultados
-La RM inició la sospecha de ECJ en el 40% de los casos antes de que se mostrase la clínica sugestiva.
-En el 50% de los pacientes las alteraciones empezaron con afectación del cortex frontal.
-Sólo en el 10% se afectaron tanto corteza como núcleo neoestriado al inicio, sin embargo el 40% de los pacientes lo mostraban en el último estudio.
-En el 40% de los casos se hizo seguimiento: un 75% mostró alteración de la señal en otras secuencias y mayor extensión de las lesiones.
-La secuencia más útil fue la difusión: anormalidad en el 80% de los pacientes. La T2 sólo se mostró afectado en el 10%.
-El área más afectada fue el cortex frontal (60% de los pacientes) seguido del neoestriado (50%).
-Un caso de afectación del pulvinar talámico (variant).

Conclusiones
-Nuestra revisión sigue la línea de los últimos estudios: los hallazgos en RM pueden preceder a la clínica.
-A diferencia de otras series encontramos afectación exclusiva de inicio en el neoestriado (40%).
-La difusión es la técnica más sensible.
-El ADC puede ayudar ante hallazgos sutiles.