Patología vascular y quística intracraneal en la poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD)

Resumen

Objetivos
La PQRAD se asocia con múltiples manifestaciones extrarrenales intracraneales, como aneurismas cerebrales (AC), dolicoectasias de arterias cerebrales y quistes aracnoideos. Existe relación entre las variaciones del polígono de Willis y el desarrollo de aneurismas en la población general, pero no con la PQRAD. El objetivo de este estudio es determinar la prevalencia de estas alteraciones en la población con PQRAD, identificando los grupos con riesgo aumentado de desarrollo de AC. Se investigó también la relación entre la configuración anatómica del polígono de Willis y la presencia de AC.
Material y métodos
Un total de cuarenta y siete pacientes con PQRAD y antecedentes familiares de AC (veinte varones y veintisiete mujeres; rango de edad de 7 a 76 años) fueron estudiados de forma prospectiva mediante angioRM y/o angioTC.
Resultados
En trece pacientes se encontraron quistes aracnoideos y en ocho se detectaron AC. La localización más frecuente de los AC fue la cerebral media y la carótida interna. Dos casos con AC se trataron con embolización y un caso de ruptura del AC fue quirúrgico. Además, en diecisiete pacientes se observaron variantes del polígono de Willis, cinco de ellos asociando AC. Los quistes aracnoideos fueron un hallazgo incidental asintomático y sólo uno se asoció con AC.
Conclusiones
La prevalencia de AC en este grupo de pacientes con PQRAD fue muy alta, justificando su investigación sistemática. Son necesarios más estudios para determinar si las variantes y anomalías del polígono de Willis, al modificar la hemodinámica cerebral, pueden predisponer al desarrollo de AC en la población con PQRAD.