SÍNDROME ANTISINTETASA, ¿QUÉ ES? Y ¿POR QUÉ DEBEMOS CONOCERLO?

Resumen

Objetivos
Presentar las características clínicas, inmunológicas, anatomopatológicas y radiológicas del Síndrome Antisintetasa, y las describiremos en los pacientes con esta enfermedad que acudieron a nuestro hospital como candidatos para trasplante pulmonar en últimos cinco años.
Material y métodos
Se realizó un análisis retrospectivo de los hallazgos clínicos, inmunológicos, radiológicos y anatomopatológicos. Las imágenes de TC se obtuvieron con equipos de 32 y 64 detectores, con reconstrucciones de alta resolución. Los hallazgos radiológicos en el tórax se dividieron en mediastínicos y parenquimatosos.
Resultados
Los signos y síntomas más frecuentes fueron la disnea, la tos seca, la afectación cutánea, artralgias, miopatía y el fenómeno de Raynaud.
Los anticuerpos analizados fueron los ANA, anti-PL7, anti-SSa, anti-Jo1, anti-Ro, anti-Ro52, anti-MDA5, ENA y anti-músculo liso.
En la TC todos los pacientes mostraron anomalías parenquimatosas tales como bronquiectasias, panalización y engrosamientos septales; y muchos presentaron bandas subpleurales, engrosamientos peribroncovasculares, engrosamientos pleurales y áreas de vidrio deslustrado. También se estudió la simetría, distribución y predominio de los hallazgos.
Las anomalías mediastínicas observadas fueron el derrame pericárdico, los signos de hipertensión pulmonar y las adenopatías.
En cuatro pacientes tuvimos acceso a las TC previos y todos mostraron una enfermedad progresiva con afectación subpleural simétrica, bronquiectasias y panalización.
En la anatomía patológica encontramos patrones de neumonía intersticial inespecífica con hemorragia alveolar y daño alveolar difuso con áreas de neumonía organizada.
Conclusiones
El diagnóstico del síndrome de Antisintetasa debe considerarse en pacientes con artritis, miopatía, fenómeno de Raynaud y afectación pulmonar. En nuestro centro prácticamente todos los pacientes tenían una enfermedad progresiva y en muchos casos necesitaron un trasplante pulmonar.