Actualización en displasia fibrosa: hallazgos radiológicos y aportación de las nuevas técnicas de imagen.

Resumen

Objetivos Docentes
- Describir el espectro semiológico de la displasia fibrosa, con la implementación de la RM, TC, SPECT-TC y PET-TC.

- Mostrar los síndromes más frecuentemente asociados.

- Describir las posibles complicaciones y los diagnósticos diferenciales con otros procesos.


Revisión del tema
La displasia fibrosa es una lesión en la que la diferenciación anormal de los osteoblastos conlleva al reemplazamiento del hueso esponjoso por estroma fibroso y hueso inmaduro. Se clasifica en mono o poliostótica, y puede estar ligada a varios síndromes, tales como el Mc-Cune- Albright o el Mazabraud.

Normalmente se diagnostica incidentalmente y no suele ser necesario seguimiento. No obstante pueden existir complicaciones como fracturas patológicas o raramente malignización de las lesiones.

Se han revisado 93 pacientes entre 2 y 88 años con diagnóstico de displasia fibrosa, de los cuales 20 requirieron biopsia y confirmación con anatomía patológica. Las localizaciones más frecuentes fueron la región cráneo-facial (40), fémur (17), pelvis (11), tibia (8) y costilla (7). Hay 74 casos de DF monostótica y 19 de poliostótica. Se han encontrado dos casos de Mc-Cune Albright, dos casos de síndrome de Mazabraud y un caso de neurofibromatosis tipo 1. Cinco de los pacientes debutaron con fractura patológica en el diagnóstico.


Conclusiones
La displasia fibrosa forma parte del grupo de lesiones que no hay que tocar. En esta revisión incidimos en las características de imagen para un mejor manejo y diagnóstico diferencial con otras entidades.