AFECTACIÓN ÓSEA EN LA ENFERMEDAD DE ROSAI DORFMAN (ERD): A PROPÓSITO DE DOS CASOS

Resumen

Objetivos Docentes
Describir los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos de la afectación ósea en la ERD.

Elaborar un diagnóstico diferencial razonable con otras lesiones óseas, en función de los hallazgos clínicos y radiológicos.

Revisión del tema
La ERD es un trastorno idiopático, infrecuente, no neoplásico y autolimitado.



Clínicamente, se caracteriza por la presencia de adenopatías, principalmente cervicales, aunque puede afectar también a localizaciones extraganglionares, como el hueso, la piel o el aparato respiratorio. La afectación anatomopatológica de los ganglios linfáticos consiste en la proliferación de histiocitos sinusales que, frecuentemente, contienen linfocitos fagocitados.



La afectación ósea acontece en menos del 10 % de los pacientes, puede ocurrir sin adenopatías, aunque es raro, y generalmente consiste en lesiones osteolíticas únicas o, más frecuentemente múltiples, en uno o en varios huesos, que pueden tener características benignas o agresivas.



Las lesiones óseas son inespecíficas, tanto en los estudios de radiografía simple como en los de RM, por lo que plantean un amplio diagnóstico diferencial, en el que se incluyen metástasis, linfoma, histiocitosis de células de Langerhans u osteomielitis.



El diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio anatomopatológico.



El tratamiento de las lesiones óseos se puede realizar mediante resección quirúrgica, curetaje, quimioterapia o radioterapia.



Conclusiones
La afectación ósea en la ERD:

1. Ocurre en menos del 10% de los pacientes.

2. Puede ser única o, más frecuentemente, múltiple y acompañarse o no de afectación en otras localizaciones, ganglionares o extraganglionares.

3. Los hallazgos radiológicos son inespecíficos, por lo que el diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio anatomopatológico.