Complejo de Carney desde el punto de vista radiológico.

Resumen

Objetivos Docentes
- Conocer la etiopatogenia del Complejo de Carney así como sus criterios diagnósticos.
- Valorar el papel de la radiología en el diagnóstico y manejo multidisciplinar de esta entidad a partir de nuestra experiencia.

Revisión del tema
El complejo de Carney (CC) es una patología multisistémica infrecuente, afecta principalmente a personas mayores de 50 años (95%) de prevalencia en el sexo femenino (63%). Presenta una transmisión autosómica dominante (en el 73% se identifican mutaciones del gen PRKAR1A localizado en el brazo largo del cromosoma 17) con un amplio espectro fenotípico. Se caracteriza por la asociación de múltiples neoplasias, que incluyen el mixoma de varias localizaciones (cardíaco, cutáneo, mamario), manchas pigmentadas cutáneas, hiperactividad endocrina (síndrome de Cushing, adenoma hipofisario secretor de la hormona del crecimiento o hiperplasia somatotrópica hipofisaria que conduce a la acromegalia), tumores testiculares o tiroideso y schwannomas.
Conclusiones
El complejo de Carney se considera una entidad rara, su prevalencia es difícil de establecer y posiblemente esté infraestimada. Más allá del estudio inicial de las posibles complicaciones y el seguimiento posterior de esta entidad ,el radiólogo puede tener un importante papel en la sospecha diagnóstica del mismo.