Enfermedad de células falciformes: Lo que el radiólogo debe conocer.

Resumen

Objetivos Docentes
Describir e ilustrar los hallazgos por imagen de la enfermedad de células falciformes.
Revisión del tema
La enfermedad falciforme (EF) es la hemoglobinopatía estructural más frecuente en el mundo. Se debe a una alteración genética que sustituye los aminoácidos en la cadena β de la hemoglobina formándose una hemoglobina funcionalmente defectuosa denominada hemoglobina S (HbS). La prevalencia mundial del gen S es de 30 millones de personas.
En situaciones de cambios de temperatura, stress, deshidratación o hipoxia la HbS tiene una alta tendencia a unirse entre sí, formando polímeros que distorsionan el eritrocito y lo vuelven rígido. El glóbulo rojo falciforme se adhiere fácilmente al endotelio y tiene limitada su capacidad para deformarse y pasar por los capilares, por lo que termina ocluyéndolos y causando isquemia tisular.
Las complicaciones agudas incluyen: dolor óseo, fiebre sin foco secundaria a la asplenia funcional, dolor abdominal y sindrome del cuadrante abdominal superior, secuestro esplénico, accidente cerebrovascular agudo, aplasia, anemización transitoria, crisis hiperhemolíticas, sindrome torácico agudo y priapismo.
Las complicaciones crónicas son: renales, oculares, biliares y hepáticas, osteoarticulares, úlceras en piernas, crecimiento, pubertad, cardiovasculares y pulmonares.
Nosotros presentamos una revisión retrospectiva e ilustramos los casos de enfermedad de células falciformes a los que se les realizó radiografías simples, tomografías y RM en nuestro hospital. Mostraremos los hallazgos radiológicos más relevantes.
Conclusiones
La enfermedad de células falciformes es una enfermedad sistémica, con complicaciones agudas y crónicas, en la que los hallazgos radiológicos juegan un papel importante.