ENFERMEDADES FIBROPOLIQUISTICAS CONGÉNITAS HEPÁTICAS: ESPECTRO RADIOLÓGICO.

Resumen

Objetivos docentes: Conocer las enfermedades englobadas dentro del espectro de “enfermedades fibropoliquísticas hepaticas”: fibrosis hepática congénita, hamartomas biliares (complejo de Von Meyemburg), Enfermedad de Caroli, quistes del colédoco y Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante (EPAD). Revisar su etiopatogenia, hallazgos en pruebas de imagen y su diagnóstico diferencial, e ilustrarlo con ejemplos.  Revisión del tema: Las enfermedades fibropoliquisticas congénitas hepáticas son un espectro de enfermedades relacionadas con la alteración del desarrollo de la placa ductal, jugando la Tomografía Computerizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) un papel fundamental en su diagnóstico no invasivo. Los hallazgos típicos de la fibrosis hepática congénita incluyen alteraciones morfológicas hepáticas y signos de hipertensión portal, así como alteraciones renales. Los hamartomas biliares son dilataciones de conductos biliares que se caracterizan por expresarse como múltiples lesiones hepáticas de similar tamaño, hipodensas en la TC. La EPAD fundamentalmente se muestra como múltiples quistes de diferentes tamaños. La principal expresión radiológica de la Enfermedad de Caroli son las dilataciones segmentarias de los ductos biliares intrahepaticos. Finalmente, los quistes del colédoco consisten en una dilatación quística o fusiforme de la vía biliar extrahepática, teniendo una clasificación específica. Debido a que son un espectro común de enfermedades, las manifestaciones pueden solaparse. Conclusiones: Las enfermedades fibropoliquísticas hepaticas son un grupo de enfermedades del desarrollo de la vía biliar que presentan unos hallazgos característicos en las pruebas de imagen. El estudio mediante TC y RM es fundamental para un diagnóstico correcto, debiendo tener en cuenta que en ocasiones pueden solaparse entre ellas.