Leiomiomatosis intravascular con extensión intracardíaca: del diagnóstico a la cirugía.

Resumen

1. Objetivo docente Descripción de los hallazgos y revisión del manejo en la leiomiomatosis intravascular. 2. Revisión del tema: La leiomiomatosis intravascular es una entidad rara que se caracteriza por la extensión de un tumor de músculo liso histológicamente benigno al interior de los vasos, pudiendo comprometer la vena cava, afectar a cavidades cardíacas e incluso metastatizar a pulmón u otras localizaciones. Suele presentarse en mujeres premenopáusicas y la clínica puede cursar desde asintomática hasta presentar síntomas de obstrucción venosa o cardíaca, por lo que el diagnóstico por imagen es fundamental. Para su diagnóstico inicial se suele utilizar la ecografía o incluso la ecocardiografía si los síntomas predominantes son cardíacos, siendo la TC y la RM cruciales para su diagnóstico diferencial, estudio de extensión y planificación terapéutica por un equipo multidisciplinar. El diagnóstico diferencial incluye: tumores de estirpe estromal (leiomiosarcoma el más frecuente) o trombo recanalizado. El tratamiento consiste en la extirpación tumoral y escisión quirúrgica de todas las venas afectadas por parte de un equipo multidisciplinar compuesto por ginecólogos, cirujanos generales, vasculares y cardíacos, siendo fundamental un estudio prequirúrgico exhaustivo en la determinación de su extensión y la probable naturaleza benigna de la lesión. 3. Conclusiones La leiomiomatosis intravascular con extensión intracardíaca es una patología poco frecuente y, aunque es histológicamente benigna, puede ser muy agresiva clínica y biológicamente, requiriendo un manejo multidisciplinar. Dada su rareza, que puede conllevar a diagnósticos erróneos, es necesario que el radiólogo esté familiarizado con los hallazgos por imagen que permitan su diagnóstico preciso.