Manejo óptimo de la enfermedad relacionada con IgG4 en el abdomen.

Resumen

Objetivo: Revisión de las principales manifestaciones abdominales de la enfermedad mediada por IgG4 y su manejo. Revisión: La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad sistémica de amplio espectro que se caracteriza por una extensa infiltración de linfocitos y células plasmáticas IgG4-positivas en diversos órganos y por una buena respuesta a la terapia con esteroides.  La mayoría de los casos de enfermedad esclerosante relacionada con IgG4 acaban asociándose a la pancreatitis autoinmune (PAI), pero ocasionalmente se detectan casos sin implicación pancreática.  Las características variables de las imágenes de la enfermedad relacionada con IgG4 y el solapamiento con otros diagnósticos diferenciales a menudo complican el diagnóstico, dado que muchas veces se asemejan a tumores malignos u otras enfermedades inflamatorias en el abdomen.  Los hallazgos sugestivos de las imágenes y la implicación multiorgánica suele ser crítica para llegar al diagnóstico. Una revisión retrospectiva de pacientes de nuestro centro describe el espectro de manifestaciones clínicas y radiológicas con su correlación patológica. Asimismo, hemos debatido el diagnóstico diferencial y el manejo óptimo en caso de sospecha.  Conclusión: El pronóstico en la enfermedad relacionada con IgG4 es favorable en comparación con otras entidades clínicamente similares, por tanto, la confirmación del diagnóstico es de suma importancia evitando un tratamiento innecesario. Las imágenes, junto con el historial, el examen físico y los análisis de laboratorio, pueden no ser suficientes para establecer el diagnóstico. Por lo que, puede ser necesario tomar muestras de tejido, en ocasiones guiado por imagen, jugando el radiólogo un papel esencial en su manejo.