LA FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR: UNA NEUMOPATÍA INTERSTICIAL RARA CADA VEZ MÁS FRECUENTE

Resumen

OBJETIVO DOCENTE: Presentar los hallazgos en imagen de la Fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) y sus peculiaridades respecto a las otras neumopatías intersticiales basándonos en una serie de casos diagnosticados en nuestro centro. REVISIÓN DEL TEMA:  La FEPP fue incluida dentro del grupo de neumopatías intersticiales raras por la American Thoracic Society en el 2013. Sin embargo, en los últimos años, el número de diagnósticos está en aumento. Aún relacionada con factores como el trasplante alogénico de MO , existen casos de presentación idiopática. Suele presentarse en adultos jóvenes, sin predominio de género, con una evolución que tiende a ser tórpida y cuyo único tratamiento es el trasplante pulmonar. Clínicamente es indistinguible de cualquier otra neumopatía restrictiva, siendo la imagen radiológica clave para su diagnóstico, por lo que es importante para el radiólogo saber reconocerla. En el TC se presenta como una enfermedad fibroretráctil de predominio apical, marcado engrosamiento subpleural, reticulación tosca de los septos interlobulillares y bronquiectasias de tracción. Puede verse acompañado de adenopatías mediastínicas y otros hallazgos en la pared torácica como la muesca supraesternal profunda (deep notch), característica de esta enfermedad. Podemos sospecharla en la radiografía convencional por su afectación de campos superiores, con pérdida de volumen, retracciones hiliares ascendentes y pseudo-consolidaciones parcheadas. CONCLUSIONES: La FEPP es una enfermedad intersticial rara descrita recientemente cuyo diagnóstico puede pasar desapercibido.  Sus hallazgos característicos en la imagen permiten una aproximación diagnóstica y terapéutica precoz por lo que es imprescindible su reconocimiento por parte del radiólogo.