HALLAZGOS DE IMAGEN CARACTERÍSTICOS EN EL SÍNDROME DE STURGE-WEBER

Resumen

Objetivo docente: Describir los hallazgos de imagen característicos del sindrome de Sturge-Weber que ayudan a establecer el diagnóstico de la enfermedad.   Revisión del tema: El síndrome de Sturge-Weber, también conocido como angiomatosis encefalotrigeminal, es una enfermedad congénita, no hereditaria, que fisiopatológicamente es debida a una malformación vascular en la porción cefálica del tubo neural. Presenta unos hallazgos clínicos clásicos: crisis epilépticas, retraso mental, glaucoma y nevus en vino de Oporto en territorio del V par craneal. La gravedad del cuadro viene determinada por el grado de afectación cerebral y las crisis epilépticas. De acuerdo con las manifestaciones observadas se clasifica en 3 tipos: angioma facial y leptomeníngeo con o sin glaucoma (tipo I), angioma facial y glaucoma (tipo II) y angioma leptomeníngeo sin angioma facial (tipo III). En el tipo III los hallazgos de imagen nos darán el diagnóstico. Entre los hallazgos de imagen característicos se encuentran: calcificaciones, atrofia , angioma leptomeníngeo, prominencia de venas subependimarias y medulares, prominencia de plexo coroideo y gliosis. Estos hallazgos se van haciendo más evidentes con el paso del tiempo.   Conclusiones: El síndrome de Sturge-Weber presenta unos hallazgos característicos en imagen que nos pueden ayudar a realizar el diagnóstico y en el tipo III de la enfermedad son la clave para establecerlo.