Trastornos del sistema nervioso central relacionados con anticuerpos: un reto diagnóstico

Resumen

Objetivo docente: Recordar los principales autoantígenos presentes en células gliales y neuronales, conocidos hasta ahora. Explicar los diferentes fenotipos radiológicos relacionados con determinados anticuerpos, entendiendo las bases microestructurales.   Dar claves radiológicas que permitan sospechar un trastorno autoinmune del SNC. Revisión del tema: Los trastornos del SNC mediados por anticuerpos son un grupo heterogéneo de enfermedades  cada vez más conocido. Los autoanticuerpos pueden estar dirigidos contra antígenos intracelulares, de la superficie celular, o del área sináptica. Existen dos grandes grupos: Anticuerpos que producen síndromes paraneoplásicos y no desmielinizantes: el fenotipo más frecuente es el de encefalitis límbica (ej.: anti-LG1), a veces afectan también a estructuras diencefálicas o tronco del encéfalo (anti-Ma2) o a los ganglios basales (como los dirigidos contra el receptor del NMDA). Otros producen una degeneración cerebelosa progresiva. Anticuerpos que producen síndromes desmielinizantes, como los dirigidos contra la glicoproteína de mielina de los oligodendrocitos (MOG), relacionados con mielitis y neuritis óptica, pero que también pueden producir encefalitis cortical. Los anticuerpos frente a la acuaporina 4 producen neuritis óptica, lesiones encefálicas y espinales, afectando preferentemente regiones periependimarias, como el área postrema. Los dirigidos frente a la proteína gliofibrilar ácida (GFAP) producen mielomeningoencefalitis y edema del disco óptico. Conclusiones: Determinados patrones de afectación en la RM craneal y espinal pueden sugerir un origen autoinmune mediado por anticuerpos, siendo pieza clave para orientar el diagnóstico, incluso en entidades con anticuerpos aún no descubiertos. Es especialmente importante en algunos síndromes paraneoplásicos, porque preceden al diagnóstico de la neoplasia.