Cuando el cerebro tiene demasiado calcio. Enfermedad de Fhar

Resumen

Objetivo docente Se describe la enfermedad de Fhar, sus formas clínicas de presentación  y la imagen radiológica típica de presentación. Su espectacular presentación radiológica hace necesario saber de su existencia para poder diagnosticar esta entidad con un tc cerebral. Revisión del tema El síndrome de Fhar o ferrocalcinosis cerebrovascular describe el depósito anómalo del calcio en el cerebro con normalidad en el metabolismo del calcio. Principalmente se deposita en los ganglios basales, núcleos dentados cerebelosos y sustancia blanca, desarrollando una atrofia posterior. Puede ser primario o secundario a una gran cantidad de enfermedades  o trastornos metabólicos.  La enfermedad de fahr es una entidad neurodegenerativa autosómica dominante poco frecuente con incidencia en personas entre la cuarta y quinta década de la vida, caracterizada por calcificaciones simétricas prominentes detectadas por tomografía computerizada en tálamo, sustancia blanca, cerebelo y ganglios basales sin relación con el metabolismo del  calcio. Estos cambios pueden dar  transtornos neuropsiquiátricos y síntomas piramidales, extrapiramidales y cerebelosos. Se exponen las manifestaciones clínicas y los hallazgos radiológicos mas  significativos. Conclusiones El síndrome de Fahr es una ferrocalcinosis cerebrovascular idiopática, que produce calcificación estrio-pálido-dentada bilateral. Puede ser esporádica o autosómica dominante. Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar cualquier síntoma, como cefalea, ictus, crisis comiciales ,parkinsonismo  y manifestaciones neuropsiquiátricas. Desde el punto de vista de la imagen suelen ser hallazgos casuales en un Tc cerebral por cualquier causa.El hallazgo más relevante es la presencia de calcificaciones groseras bilaterales y simétricas en los ganglios basales, núcleos dentados, cerebelo y sustancia blanca cerebral.